Ndi chiyani - matenda a Rokytansky-Kyustner? Matenda a Rokitansky-Kyustner: amayambitsa, zizindikiro, mankhwala

Amayi okondwerera amalola kukhala ndi ana kwa akazi omwe, chifukwa cha thanzi, sangathe kumvetsa za mwana wawo. Chiwerengero chawo, malinga ndi chiwerengero, chikuwonjezeka chaka ndi chaka. Chimodzi mwa zifukwa zowonjezera mautumiki a mayi wokondedwa ndi Rokitansky-Kyustner matenda. Zomwe zimayambitsa matenda, zizindikiro ndi njira zazikulu zamankhwala zidzakambidwa m'nkhaniyi. Komanso, mudzapeza ngati mayi ali ndi matendawa angakhale ndi ana.

Zizindikiro za matenda

Matenda a Rokytansky-Kyustner-Mayer-Hauser ndi matenda osadziwika bwino. Dzina lake liri ndi mayina a asayansi omwe anafotokoza mwatsatanetsatane za matenda. Komanso m'mabuku a zachipatala muli zofanana ndi matendawa: atresia wa vagini, aplasia ya chiberekero. Komabe, sichisonyeza zovuta zonse m'thupi zomwe zimayendera matenda. Kuwonjezera apo, atresia ya vaginayi ikhoza kuchitika chifukwa cha kutupa kapena opaleshoni. Kawirikawiri dzina lonse la matendawa lafupika kukhala mayina awiri oyambirira asayansi kapena mawu akuti "MRKH syndrome".

Chifuwachi chimakhala ndi chiberekero chokwanira kapena chochepa cha chiberekero, komanso 2/3 ya vagina. Pankhaniyi, chitukuko chonse cha mazira ndi ziwalo zimayambira. Makhalidwe achiwerewere apakati amapezedwanso (kutaya magazi, mawere). Matenda a Rokytansky-Kyustner amapezeka kawirikawiri (vuto limodzi pa atsikana okwana 5,000).

Mbiri yakale

Kufotokozera koyamba kwa matendawa kunayamba mu 1829. Dokotala wina wa ku Germany Karl Mayer anazindikira kuti kukondweretsedwa kwa chiberekero kaŵirikaŵiri kumaphatikizidwa ndi zolakwika zosiyanasiyana zachitukuko. Pambuyo pake, mu 1838, katswiri wina wa matenda a ku Austria Karl von Rokytansky anawonjezera kufotokoza kwa matenda. Anatsimikiza kuti matendawa alibe kachiberekero, koma ovariya amakhalabe ndi mphamvu zogwirira ntchito mokwanira. Mu 1910, dokotala wa ku Germany dzina lake Hermann Kyustner anafotokozera mwachidule zomwe zilipo ponena za matendawa, kuwonjezera pazimenezo. Katswiri wa majeremusi analongosola zitsanzo za mafupipafupi a chiberekero cha aperesi ndi malingaliro a impso. Mu 1961, pulofesa wina wochokera ku Switzerland, Georges Hauser, ananena kuti "Rokitanskii-Kyustner-Mayer matenda". Wasayansi anasindikiza malemba ake ambiri okhudza odwala omwe ali ndi matendawa, kumene anafotokoza kuti anthu amatha kukhala osadziletsa kwa amuna ambiri. Mu 1977, Hauser poyamba anapereka mafotokozedwe osiyana siyana a matenda. Poganizira thandizo lalikulu la asayansi, matendawa adatchulidwa mayina anayi a opeza.

Zifukwa za matendawa

Ngakhale m'nthaŵi ya embryonic , mwana wosabadwa ali ndi ziphuphu zamatomu zomwe zimaimira matenda a Rokytansky-Kyustner. Zithunzi za ana omwe ali ndi matenda oterewa atatha kubadwa sizisiyana ndi anzawo omwe ali ndi thanzi labwino. Malingana ndi mfundo ya Mueller, m'mimba ya mwanayo mawere amayamba kukula mwezi wonse wachiwiri atatha kutenga pakati. Zotsatira za zinthu zolakwika pa thupi la mayi wapakati pa nthawiyi zingakhumudwitse mwanayo. Maonekedwe a matendawa amakhudzidwanso ndi dysplasia ya tizilombo toyambitsa tizilombo toyambitsa matenda , komwe kamangidwe kake kamasokonezeka. Kusintha kwa chifuwa kumayambitsa kukula kwa ziwalo, chimodzi mwa mawonetseredwe a matenda a Rokytansky-Kyustner.

Kodi ndi zifukwa ziti zomwe zimakhudza kuchitika kwa matendawa mwa mwana pamene ali ndi mimba?

1. Kuopsa kwa toxicosis.
2. HIV mwa mayi.
3. Ngozi ya kuthetsa mimba.
4. Kulandira mankhwala ena (mwachitsanzo, corticosteroids).
5. Mowa mopitirira muyeso.

Matendawa sali m'gulu la matenda obadwa nawo. Komabe, pochita zachipatala, milandu imadziwika kumene matenda amapezeka mwa amayi angapo a m'banja lomwelo.

Zowonetserako za matendawa

Matenda a Rokytansky-Kyustner ayamba kudziwonetsera okha mu nthawi ya kutha msinkhu, pamene kusamba thupi kwa thupi kumachitika. Atsikanawo anazungulira pang'onopang'ono pachifuwacho, chiwerengerocho chimasintha, tsitsi limapezeka m'madera ozungulira. Awonetseratu khalidwe lachiwerewere lachiwerewere saloleka kukayikira mavuto a thanzi. Atsikana ambiri amamva kupweteka nthawi zonse pamimba pamimba, kulemera kwa m'munsi kumbuyo. Komabe, kupezeka kwa msambo kumakupangitsani kufunafuna chithandizo kwa azimayi. Chifukwa china cha ulendo wa katswiri mwina chingakhale vuto la chibwenzi. Kulephera kuyesa kugonana nthawi zambiri kumabweretsa mavuto kwa perineum kapena kutuluka kwa chikhodzodzo. Mawonetseredwe a ziphuphu zogonjetsa ziwalo zimatha kukhala chiberekero choopsa ndi mazira osadziwika. Pafupifupi 40 peresenti ya oimira masewera olimbitsa thupi a MRKH akuphatikizidwa ndi zolakwika za mkodzo.

Chizindikiro cha matendawa

Mofanana ndi zina zambiri zosafunikira za kukula kwa emmoni, matenda a Rokytansky-Kyustner ali ndi zovuta zosiyanasiyana. Mphamvu ya aliyense wa iwo imatsimikizika ndi kuvutika kwa matenda a intrauterine. Pali mitundu itatu ya matendawa:

1. Matenda ambiri a MRKH (64% mwa milandu yonse). Amadziwika ndi aplasia ya chiberekero, komanso ubini.
2. Matenda a MRKH aumphawi (24% mwa milandu yonse). Mu matendawa, asungwanawo alibe chiberekero ndi umaliseche, kuwonongeka kwa mazira ochuluka.
3. Association of MURCS (12% ya milandu yonse). Ili ndilo vuto lalikulu kwambiri la matenda, omwe amadziwika ndi mavuto omwe ali pamwambawa ndipo amathandizidwa ndi chitukuko chosadziwika cha mafupa.

Maonekedwe a matendawa amachititsa njira zamachiritso, komanso amathandiza madokotala kupanga zizindikiro zowonongeka.

Njira zozindikiritsira

Kodi ndi mtundu wanji wa kukayezetsa wofunikira kuti mutsimikizire matenda a Rokytansky-Kyustner? Zizindikiro za matenda sizinthu zokhazokha zowunikira. Kuyezetsa wodwala kumayamba ndi kufufuza kwina. Mu mavoti 75%, saloleza kuzindikira zolakwa, chifukwa zizindikiro zachiwiri zimagwirizana ndi zikhalidwe. Kenaka akufufuzidwa pa mpando wachikazi. Kwa atsikana omwe ali ndi hymen, matendawa amachitidwa ndi kuwomba. Matendawa amadziwika ndi abambo ochepa (mpaka 2 cm), omwe samatha ndi chithandizo cha khomo lachiberekero. Njira ina yowunikira matendawa ndi kuyesera koyerekeza, pamene dokotala amayesa mitsuko yamtundu ndi chiberekero cha uterine. Njira iyi imakulolani kuti muyesetse kukula kwa ziwalo za ziwalo.

Nthawi zonse kutentha kwapakati kumathandizira kudziwa kusiyana kwa msambo kuti atsimikizire ntchito yonse ya ovariya. Kuonjezera apo, dokotala amatipatsa mayeso a magazi a mahomoni, MRI ndi ultrasound ya pelvis. Pakakhala zovuta kwambiri, matenda a laparoscopic angafunike.

Njira zochiritsira

Pali njira imodzi yokha yothandizira matenda a Rokytansky-Kyustner - pulasitiki wapamtima. Opaleshoni yopanga chiberekero amatchedwa colpopoiesis Kwa madokotala ake adayamba kuyambira kuchokera mu zaka za m'ma XIX. Poyamba, opaleshoniyo inkagwiritsidwa ntchito pochizira amayi ndi ntchito zotetezedwa ndi chiberekero. Odwalawa, magazi sanasiye thupi, koma pang'onopang'ono anasonkhanitsa m'mimba. Zotsatira zake, adapeza kuti zimakhala zowawa, zomwe zinaphatikizapo ululu ndi mavuto osiyanasiyana.

Pakalipano, pali njira ziwiri zogwiritsira ntchito kolpopoiesis:

1. Kufalikira kwa vaginine ndi mabuloni otengera. Ntchitoyi imatenga nthawi yaitali. Zitha kuchitidwa ngati kutalika kwa chikazi kuli 4 cm.
2. Kupanga neovagina kuchokera ku gawo la sigmoid colon kapena kumimba kwa m'mimba. Zamakono zamakono zimaloleza kukonza zolakwika popanda kugwiritsidwa ntchito kwa cavitary - laparoscopically. Nthawi zambiri madokotala amasankha njira iyi yopangidwira maanja.

M'badwo wabwino wa kolpopoiesis ndi zaka 16 mpaka 21. Ino ndiyo nthawi yomaliza thupi. Cholinga chokha cha ma pulasitiki ndi kulola kuti mkazi akhale ndi moyo wathanzi. Pofuna kuteteza matendawa, munthu sayenera kusiya kugonana nthawi zonse, nthawi ndi nthawi amayendetsa njira zamagetsi.

Zovuta pambuyo pa opaleshoni

Ndi mavuto ati atatha opaleshoni omwe odwala matenda a "Rokitansky-Kustner syndrome" amapezeka? Kuchiza matenda aliwonse nthawi zina kumakhala ndi zotsatira zoipa. Colpopoiesis ndi opaleshoni yaikulu. Mofanana ndi mtundu wina uliwonse wa opaleshoni, chitukuko cha mavuto sichitha. Zina mwazozimenezi ndizofala kwambiri ndi sepsis ndi peritonitis. Komanso kwa odwala ambiri atatha kuchipatala, madokotala amadziwa kuti kusakanikirana kwa makoma a neovaginal. Matendawa amakula chifukwa cha kusowa kwa moyo wapamtima. Choncho, madokotala amalimbikitsa kwambiri kuti akazi asanyalanyaze kugonana.

Tsitsirani pambuyo pochira

Kusintha kwa thupi komwe kumachitika kwa amayi omwe ali ndi matenda a "Rokytanskogo-Kyustner syndrome", musalole ntchito yobereka mwachibadwa. Komabe, njira zamakono za IVF ndi amayi apamtima amathandizira odwalawa kukhala ndi ana. Posachedwapa, asayansi adalengeza zotsatira zabwino za ntchito za kuikidwa kwa chiberekero cha wopereka. Pambuyo pake, mwinamwake, kuikidwa kwa chiwalo ichi kumathandiza amayi omwe ali ndi matenda osalongosoka kuti azitsatira ana awo.

Kupanda mphamvu komanso matenda a Rokytansky-Kyustner-Mayer

Kodi n'zotheka kukhala ndi ana omwe ali ndi matendawa? Funso lotero limabuka kwa amayi ambiri omwe adakumana ndi matenda. Posakhalitsa, aliyense wa iwo akufuna kuyesa udindo wa mayiyo. Amayi ambiri omwe ali ndi matendawa sangathe kubereka mwana. Ngati mazirawa amatha kugwira ntchito bwino, akatswiri amasonyeza kuti odwala amenewa ayenera kuyamba ntchito ya amayi omwe amamukonda. Kodi mukuganiza bwanji kuti mwanayo ali ndi pakati?

Pa gawo loyambirira la pulogalamu ya mayi woponderezedwa ndi mayi wodwala, kukonzekera kwa mahomoni kumalamulidwa. Kugwiritsiridwa ntchito kwa mankhwala kwa nthawi inayake kumapangitsa kugwirizanitsa kusamba kwawo. Ndiye mazira a mkazi amene ali ndi matenda a MRKH amamera bwino ndi umuna wa mwamuna. Pakangopita masiku ochepa iwo "amakula" mu mulingo wa zakudya, zomwe zimakhala ndi zida zazing'ono. Patapita masiku atatu, akatswiri amayamba maphunziro opangira chitukuko: kudziwa kugonana kwa mluza, kukhalapo kwa ziphuphu za chromosomal ndi matenda obadwa nawo. Pa tsiku lachisanu, mwana wosabadwa amabadwira pachiberekero cha mayi wobadwa. Nthaŵi zina, kumafunika kukhalapo kawiri, mwachitsanzo, pa tsiku lachitatu ndi lachisanu.

Chiwerengero cha mazira omwe amachotsedwa amasiyana malinga ndi ubwino wa majini, msinkhu wa wodwalayo. Pempho la amayi, mazira osagwiritsidwa ntchito amatsatiridwa ndi ndondomeko yowonongeka. Chifukwa cha lingaliro ili, mwana wathanzi amapezeka m'miyezi 9. Komabe, ndondomekoyi ili ndi othandizira onse komanso otsutsa.

Payekha, tiyenera kulingalira nkhani ya umayi wopatsirana. M'mabungwe ambiri apadera, pali otchedwa mabungwe a amayi omwe ali okonzeka kupereka chithandizo. Kawirikawiri awa ndi atsikana athanzi athanzi. Chimodzi mwa zifukwa zobwerera kuchipatala chotere ndi Rokitansky-Kyustner-Meyer-Hauser syndrome. Zithunzi za amayi apamtima otsogolera angathenso kuwonetsedwa muzomwezi. Zonsezi, kuyambira ndi kusankha kosakanikirana ndi kutha kwa mimba, imayang'aniridwa ndi okhwima a pakati. Chifukwa chake, ndi bwino kutembenukira kwa akatswiri kuposa kuchita kafukufuku nokha. Pokhapokha ngati n'zotheka kukhalabe ndi chidaliro pa thanzi la mwana wamtsogolo.

Tiyeni tiwone zotsatira

Matenda a Rokitansky-Kyustner-Mayer ndi matenda opatsirana pogonana omwe alibe chidziwitso chokhala ndi chiberekero ndi chiberekero. Atsikana ambiri asanakwane msinkhu amakayikira za matenda. Kusakhala kwa msambo kumapangitsa iwo kupita kwa azimayi. Ali pa phwando ndi katswiri yemwe amayamba kuphunzira za kukhalapo kwa matenda otero. Kumbali imodzi, imadziwika ndi kutengeka kwa chiberekero ndi umaliseche, ndipo pambali inayo - kukhalapo kwa makhalidwe achiwiri ogonana. Masiku ano, pali njira zingapo zothandizira matenda. Zonsezi zikukhazikika bwino ndikuwonjezeredwa. Thandizo la matendawa lachepetsedwa mpaka kuthetsa chilema kudzera m'mapulasitiki apamtima. Chotsatira chake, wodwalayo akhoza kuthetsa mavuto a maganizo ndi thupi, amasangalala ndi moyo komanso akhale ndi ana. Ponena za mfundo yotsiriza, thandizo la mayi wovomerezeka ndilofunika.